தாலசீமியா என்பது கொடுமையான ஒரு பரம்பரை நோயா ? ஒரு மருத்துவ பார்வை..

தாலசீமியா நோய் என்பது குழந்தைகளுக்கு பிறவியிலேயே ரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் குறைபாட்டால் ஏற்படும் ஒரு விதமான ரத்த சோகையாகும். ரத்தத்தின் சிவப்பணுக்களில் இருக்கும் ஹீமோகுளோபின் என்னும் புரதம்தான் உடலின் பல பகுதிகளுக்கும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் முக்கியமான வேலையைச் செய்கிறது. அதன்மூலம்தான் நமக்குச் சக்தி கிடைக்கிறது. ரத்தத்தில் இருக்கும் சிவப்பணுக்களின் அளவு குறையும்போது, அது ரத்தச் சோகையை ஏற்படுத்தும். உடல் பலவீனம் அடையும். தாலசீமியா பாதித்த குழந்தைக்கு ரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் அளவு குறைவாக இருக்கும். இதனால், சுவாசிக்கும் ஆக்சிஜன் நுரையீரலில் இருந்து மற்ற பகுதிகளுக்கு செல்வதில் தடை ஏற்படுகிறது. அதற்காக, குழந்தைக்கு ஹீமோகுளோபின் அளவை அதிகரிக்க 6-வது மாதத்தில் இருந்து ஒவ்வொரு மாதமும் வாழ்நாள் முழுவதும் தொடர்ந்து ரத்தம் ஏற்றிக் கொண்டே இருக்க வேண்டும். குழந்தைக்கு மாதம் மாதம் ரத்தம் ஏற்றுவதால், உடலில் பல விதமான பிரச்சினைகள் வருகின்றன. மேலும் இரும்பு சத்து அதிகரிப்பதால் மஞ்சள் காமாலை உள்ளிட்ட பல தீவிர நோய்களும் வருவதற்கு வாய்ப்புள்ளது.

நோயின் வகைகள்..

தாலசீமியா நோய் இரண்டு வகைகளில் மனித உடலைத் தாக்குகிறது. ஹீமோகுளோபின் இரண்டு வகையான புரதத்தைக் கொண்டுள்ளது. அவை, ஆல்பாகுளோபின், பீட்டா குளோபின். குறைபாடுள்ள மரபணு ஆல்பா, பீட்டா என்னும் இரண்டு வகைப் புரதங்களில் ஒன்றின் உற்பத்தியைப் பெரிதும் கட்டுப்படுத்துகிறது.

குறைபாடுள்ள மரபணுவின் காரணமாக ஆல்பா குளோபின் புரதம் முழுமையாக இல்லாவிட்டாலோ அல்லது மாறுபட்டு இருந்தாலோ, அது ஆல்பா தாலசீமியா. மரபணு குறைபாட்டால், பீட்டா குளோபின் புரதம் இல்லாத நிலை அல்லது மாறுபட்ட நிலை காணப்பட்டால், அது பீட்டா தாலசீமியா.

எப்படி வருகிறது?

தென்கிழக்கு ஆசிய நாடுகள், மத்தியக் கிழக்கு நாடுகள், சீனா, ஆப்பிரிக்கக் கண்டத்தில் சில பகுதிகளில் வாழும் மக்களிடம் ஆல்பா தாலசீமியா நோயின் பாதிப்புகள் அதிகம் காணப்படுகிறது. பீட்டா தாலசீமியா நோய் மத்தியத் தரைக் கடல் நாடுகளில் அதிகம் பேரைப் பாதித்திருக்கிறது. சீனர்கள், ஆசியர்கள், ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்களைக் குறைந்த அளவில் தாக்கியிருக்கிறது.

ஒவ்வொரு தாலசீமியா வகையும் தாலசீமியா மேஜர், மைனர் என்னும் இரு பிரிவுகளைக் கொண்டிருக்கிறது. பாதிக்கப்பட்ட குழந்தையின் தாய், தந்தை ஆகிய இருவரிடமும் குறைபாடுள்ள மரபணு காணப்பட்டால், அந்தக் குழந்தைக்குத் தாலசீமியா மேஜர் என்று அர்த்தம். குறைபாடுள்ள மரபணு தாய் அல்லது தந்தை யாராவது ஒருவரிடம் இருந்து குழந்தைக்குச் சென்றிருந்தால், அந்தக் குழந்தைக்குத் தாலசீமியா மைனர் என்று அர்த்தம். சில நேரம் பெற்றோரிடமும் இத்தகைய குறைபாடுள்ள மரபணு இல்லாமல், குழந்தைக்கு வரும் சந்தர்ப்பங்களும் உண்டு.

அறிகுறிகள்...

ஆல்பா தாலசீமியா மேஜர், பிறக்கும் குழந்தைகளையும் பிரசவமடையாத குழந்தைகளையும் பெரும்பாலும் தாக்குகிறது. மேலும், முகத்தில் எலும்பு வளர்ச்சிக் குறைபாடு, அதீதச் சோர்வு, உடல் வளர்ச்சியின்மை, மூச்சு விடுவதில் சிரமம், மஞ்சள் காமாலை போன்ற அறிகுறிகள் தென்படும். தாலசீமியா மைனர் வகை நோயாளிகளுக்குச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை குறைந்து காணப்படும். வேறு அறிகுறிகள் தென்படாது.

பரிசோதனைகள்...

> ரத்தப் பரிசோதனை செய்ய வேண்டும்.

> நுண்ணோக்கி வழியாகச் சிவப்பணுக்களை ஆராய்ந்து சிவப்பணுவின் வடிவம், தன்மை மாறியிருக்கிறதா என்பதைக் கண்டறிவார்கள்.

> ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரசிஸ் பரிசோதனையின் மூலம் மரபணுவின் வடிவம் மாறியுள்ளதா என்று கண்டறியப்படும்.

> மியூடேஷனல்அனாலசிஸ் மூலம் ஆல்பா தாலசீமியா பாதிப்பு கண்டறியப்படுகிறது.

சிகிச்சைகள்..

தலசீமியா மைனர் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக தனிமுறை சிகிச்சைகள் தேவைப்படாது. ஆனால் தலசீமியா மேஜர் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு.வாழ்நாள் முழுவதும் தாலசீமியா நோயாளிகளுக்கு ரத்த மாற்று சிகிச்சையைத் தொடரவேண்டும். மேலும் இரும்பு இடுக்கு இணைப்பு ,மண்ணீரல் அகற்றம் மற்றும் அல்லோஜெனிக் ஹீமொடோஃபாய்டிக் மாற்று போன்ற சிகிச்சைகள் தேவைப்படும்.அதீதமான இரும்புச் சத்து உடலில் தங்காமல் பார்த்துக்கொள்வதும் அவசியம். தற்போது இதற்கு மாத்திரைகள் கிடைக்கின்றன.

தாலசீமியா மைனர் உள்ள ஆண், பெண்ணுக்குத் தாலசீமியா மேஜர் பாதிப்புள்ள குழந்தை பிறப்பதற்கு 25 சதவீத வாய்ப்புகள் உள்ளது என்கின்றனர் மருத்துவர்கள்.

உங்களின் ரத்தச் சம்பந்தங்களுக்கு இந்த நோயின் தாக்குதல் இருந்தால் நீங்களும் தாலசீமியா பரிசோதனையைச் செய்துகொள்ள வேண்டியது அவசியம். 

தீர்வு :

சொந்த உறவுகளில் திருமணம் செய்தால், பிறக்கும் குழந்தை தாலசீமியா நோய் பாதிப்புடன் பிறக்கும்.அம்மா, அப்பா வம்சாவழியில் யாருக்காவது தாலசீமியா நோய் இருந்தால் குழந்தைக்கும் இந்நோய் வருகிறது. முக்கியமாக சொந்த உறவுகளில் திருமணம் செய்வதால் குழந்தைகள் தாலசீமியா நோயினால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். அதனால், பெண்கள் கர்ப்பக் காலத்தில் பரிசோதனை செய்து கருவில் இருக்கும் குழந்தை தாலசீமியா நோயினால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதா என்பதை கண்டுபிடிக்கலாம். தாலசீமியா பாதிப்பு இருப்பது உறுதி செய்யப்பட்டால், குழந்தை வேண்டாம் என நினைப்பவர்கள் கருக்கலைப்பு செய்துவிடலாம். குறைபாட்டுடன் குழந்தையை பெற்றுக் கொண்டு வாழ்நாள் முழுவதும் கஷ்டப்படுவதைவிட, கருக்கலைப்பு செய்துவிடுவது நல்லது. தாலசீமியா நோய்க்கு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவைச் சிகிச்சையே சிறந்த தீர்வாகும்.

நோயின் விழிப்புணர்வுக்காக உலக தாலசீமியா 

நோய் தினம்:

மாலத்தீவுகள் தான் உலகிலேயே அதிகளவில் தலசீமியாவால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளது அதிக பட்சமாக 18% மக்கள் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். உலகில் ஏறத்தாள 6-8 கோடி மக்கள் பீட்டா தலசீமியா என்ற நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். இது மிக சரியான மதிப்பீடு அல்ல. பெரும்பாலான பகுதிகளில் இந்நோயின் விழிப்புணர்வு இல்லை. மத்திய கிழக்கு மற்றும் ஆசியா போன்ற நாடுகளில் இந்நோய்களின் பரிசோதனைக்கு தேவையான வசதிகள் இல்லாததால் சரியான எண்ணிக்கை தெரியவில்லை. இந்தியா, பாகிஸ்தான் மற்றும் ஈரான் போன்ற நாடுகளில் குறைந்த அளவில் மரபு பரிசோதனை மற்றும் ஆலோசனை செய்வதால் இந்நாடுகளில் அதிகளவில் தலசீமியா காணப்படுகிறது. அடுத்த 50 ஆண்டுகளில் தலசீமியா ஒரு கவலைகரமாக கூறப்படும் விஷயம் ஆகும். உலகின் இரத்த வங்கி மற்றும் உடல் நலனை பாதிக்கும் பிரச்சனை ஆகிவிடும். மதிப்பிடுகையில் ஐக்கிய நாடுகளில் ஏறத்தாள 1,000 மக்கள் தலசீமியாவால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். அதுமட்டுமின்றி கணக்கிலில்லாமல் ஏராலமானோர் இருக்கின்றனர். தலசீமியா நோயைப் பற்றி குறைந்த விழிப்புணர்வு இருப்பதால் இந்நாடுகளில் சிகிச்சை குறைபாடுகளுக்கும் குணங்குறி மூலம் நோயைக் கண்டறிவதும் கடினமாகும்.உலக தாலசீமியா நோய் தினம் மே 8-ம் தேதி அனுசரிக்கப்படுகிறது.

ஆக்கம் மற்றும் தொகுப்பு : மு.அஜ்மல் கான்.

நன்றி : டாக்டர் பீ.பஷீர் அஹமது (விஜயா மருத்துவமனை, சென்னை.)

        திரு.கணேசன் (மின்சார பொறியாளர்,சாம்சங்,சவுதி அரேபியா.)